腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
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发病机制
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊、胃、胰(yi)腺、脐尿管、肺、乳腺等。
症状(zhuang)和(he)诊(zhen)断
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗方法
腹膜假黏液(ye)瘤(liu)(liu)的治疗(liao)方法(fa)包括积极(ji)的减瘤(liu)(liu)和(he)(he)腹腔内(nei)热(re)灌注化疗(liao)（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这个方案是一种积极(ji)的减瘤(liu)(liu)方式，包括切除(chu)所有(you)肉眼可见的病(bing)灶(zao)，以限制黏液(ye)累积和(he)(he)其(qi)压力作(zuo)用。如(ru)果(guo)疾病(bing)复(fu)发，需要重复(fu)施行手术(shu)，但由于粘连和(he)(he)纤维化，手术(shu)难度逐(zhu)渐增(zeng)加。
HIPEC是一种将(jiang)化疗(liao)药物(wu)通过热灌注(zhu)注(zhu)入腹(fu)腔的(de)(de)疗(liao)法，可以增加药物(wu)的(de)(de)渗(shen)透性和(he)疗(liao)效(xiao)。该方案最(zui)适合(he)于(yu)外科减(jian)瘤术(shu)后残留(liu)病灶极小的(de)(de)患(huan)者(zhe)。在Sugarbaker及其同(tong)事的(de)(de)论著(zhu)中，他们使(shi)用4种临床评估方法来(lai)选择最(zui)有可能从联合(he)治疗(liao)中获益的(de)(de)患(huan)者(zhe)，包括组织病理(li)学评估、术(shu)前CT、腹(fu)膜癌(ai)指(zhi)数和(he)减(jian)瘤完全性程度评分。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和(he)术后早期(qi)腹腔(qiang)热灌注化疗(liao)方案，已有详细的介绍。
一(yi)些研究结(jie)果显示，组(zu)织学类型(xing)为(wei)DPAM的PMP患(huan)者，其5年生(sheng)(sheng)存(cun)率达到70%-86%，10年生(sheng)(sheng)存(cun)率达到60%以上(shang)。这(zhei)(zhei)些生(sheng)(sheng)存(cun)统(tong)计(ji)数据令人(ren)印象深(shen)刻，但尚(shang)不清(qing)楚(chu)这(zhei)(zhei)些结(jie)果是(shi)(shi)归(gui)因于积极的治疗、患(huan)者选择(ze)，还(hai)是(shi)(shi)两(liang)者均有。在Sugarbaker研究组(zu)的病例系(xi)列研究中，DPAM患(huan)者的5年生(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)81%，10年生(sheng)(sheng)存(cun)率为(wei)70%。
尽管腹(fu)(fu)膜(mo)假黏液瘤是(shi)一种罕(han)(han)见疾(ji)病(bing)，但为(wei)了推动这类罕(han)(han)见疾(ji)病(bing)的(de)(de)诊(zhen)治(zhi)(zhi)发展，国际腹(fu)(fu)膜(mo)表面恶性肿瘤协作(zuo)组（PSOGI）呼吁更多的(de)(de)机构从事专(zhuan)科研(yan)究(jiu)，并(bing)加强(qiang)各中心间(jian)的(de)(de)学(xue)习交流以达最佳的(de)(de)治(zhi)(zhi)疗质量。
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